Episodio 90: Mujer de 25 años con pancreatitis crónica

What is Podclass de Harrison?

Explore apasionantes casos clínicos extraídos de Harrison Principios de Medicina Interna, una obra reconocida mundialmente como la autoridad en medicina interna.
Eleve sus conocimientos con ejercicios de Autoevaluación, repaso exhaustivo, análisis enriquecedores y discusiones estimulantes.
¡Visite AccessMedicina.com y sumérjase en el fascinante mundo de la medicina!

[Anuncio] Esta es una traducción de los podclass de Harrison. Las voces que escucharán no son las de los autores originales.

[Cathy Handy] ¡Hola! Bienvenidos al podclass de Harrison, donde se revisan conceptos importantes en medicina interna. Soy Cathy Handy.

[Charlie Wiener] Y yo soy Charlie Wiener. Venimos de la Johns Hopkins School of Medicine. Este es el episodio 90. Mujer de 25 años con pancreatitis crónica. Cathy, el caso de hoy se trata de una mujer de 25 años a la que le diagnosticaron pancreatitis crónica.

[Cathy Handy] La edad será importante en este caso porque el diagnóstico diferencial de la pancreatitis crónica en una persona joven va a ser un poco diferente que en alguien con mayor edad.

[Charlie Wiener] ¿A qué te refieres?

[Cathy Handy] Pienso más en anomalías genéticas que habrían contribuido cuando alguien de esta edad se presenta con pancreatitis crónica. Tal vez se trate de fibrosis quística o una anormalidad anatómica congénita como el páncreas dividido.

[Charlie Wiener] ¿Qué añadirías a la lista si tuviera 65 años en lugar de 25?

[Cathy Handy] En Estados Unidos, el alcoholismo es la causa más común de pancreatitis crónica clínicamente aparente. La pancreatitis crónica suele ser el resultado final de episodios anteriores de pancreatitis aguda y es en esencia, irreversible. Sin embargo, es probable que haya más información en la anamnesis.

[Charlie Wiener] Siempre la hay.

[Cathy Handy] Muchos bebedores empedernidos no siempre desarrollan pancreatitis crónica y en ocasiones la enfermedad aparece en individuos con consumo ligero de bebidas alcohólicas. Hasta 25% de los pacientes son diagnosticados con pancreatitis crónica idiopática. Esto ha estimulado la investigación de los mecanismos y se están descubriendo algunas asociaciones genéticas interesantes en ese grupo. Ya hemos mencionado la fibrosis quística que es causada por un defecto en el sistema de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística, y algunos investigadores han encontrado anomalías en este sistema independientemente de un diagnóstico de fibrosis quística tradicional.

[Charlie Wiener] Bien, volvamos a la pregunta. Esta mujer tiene el antecedente de fibrosis quística de larga evolución. Y la pregunta es: esta paciente tiene el riesgo de padecer las siguientes complicaciones, excepto: A, deficiencia de vitamina B12; B, deficiencia de vitamina A; C, carcinoma pancreático; D, deficiencia de niacina; E, esteatorrea.

[Cathy Handy] Esta pregunta no es específica para pacientes con fibrosis quística y en realidad se aplica a todos los pacientes con pancreatitis. Todas las opciones están relacionadas con la función exocrina del páncreas. Los pacientes con pancreatitis crónica suelen acabar con disfunción tanto endocrina como exocrina. Aunque no se menciona, los pacientes con pancreatitis crónica pueden desarrollar diabetes por insuficiencia endocrina y por la pérdida de la función de los islotes. Aunque estos pacientes pueden requerir tratamiento con insulina, no son tan propensos a la cetoacidosis diabética como los pacientes con diabetes tipo 1.

[Charlie Wiener] ¿Podemos ampliar la información sobre la disfunción exocrina?

[Cathy Handy] Las enzimas pancreáticas son esenciales para la digestión de las grasas. Su ausencia conduce a la malabsorción de las mismas y a esteatorrea. Los pacientes con pancreatitis crónica suelen desarrollar trastornos de la digestión y también pueden tener pérdida de peso. Los trastornos de la digestión se manifiestan con diarrea crónica, esteatorrea, pérdida de peso y fatiga. Las vitaminas liposolubles A, D, E y K no se absorben bien. La carencia de vitamina A puede provocar neuropatías. A menudo hay deficiencia de vitamina B12 o cobalamina. Se ha propuesto que la deficiencia de vitamina B12 se debe a una unión excesiva a la proteína transportadora de cobalamina, diferente al factor intrínseco, que normalmente son digeridos por las enzimas pancreáticas.

[Charlie Wiener] Hasta ahora se ha mencionado la esteatorrea, la deficiencia de vitamina A y la deficiencia de vitamina B12, ¿qué hay sobre el carcinoma pancreático o la deficiencia de niacina?

[Cathy Handy] La incidencia de adenocarcinoma de páncreas está aumentada en pacientes con pancreatitis crónica, con una incidencia acumulada en 20 años de casi 4%.

[Charlie Wiener] Esto deja a la niacina o a la vitamina B3 como respuesta. ¿Es correcto?

[Cathy Handy] Correcto. Esa es la respuesta. Así que las vitaminas hidrosolubles no se ven afectadas por la insuficiencia exocrina del páncreas.

[Charlie Wiener] ¿Cuál es el tratamiento para estos pacientes?

[Cathy Handy] La sustitución de las enzimas pancreáticas por vía oral con las comidas corregirá las deficiencias vitamínicas y la esteatorrea y los pacientes también pueden utilizar complementos vitamínicos en función de su dieta general.

[Charlie Wiener] Ha habido un gran entusiasmo en el ámbito de la neumología sobre la participación de los moduladores de CFTR en pacientes con fibrosis quística. Tienen el potencial de corregir algunos de los defectos moleculares de la fibrosis quística y han demostrado que mejoran o retrasan el deterioro de la función pulmonar y que disminuyen las agudizaciones respiratorias. ¿Qué ocurre con las manifestaciones pancreáticas de la fibrosis quística en respuesta a estos fármacos?

[Cathy Handy] Es una pregunta interesante y hay investigación activa en esa área. Parece que para este momento los pacientes siguen recibiendo sus complementos de enzimas pancreáticas, pero muchos han podido reducir la dosis. Además, están saliendo a la luz estudios interesantes y emocionantes que describen reducciones espectaculares en la frecuencia de episodios de pancreatitis aguda en pacientes que toman moduladores de CFTR. Esto debería dar lugar a menos complicaciones de la pancreatitis crónica.

[Charlie Wiener] Es un momento increíble para la fibrosis quística. El punto relevante en este caso es que los pacientes con pancreatitis crónica, incluidos los que tienen fibrosis quística, corren el riesgo de sufrir disfunción pancreática, endocrina y exocrina, tienen problemas con la digestión de las grasas y con la absorción de vitaminas liposolubles. Por último, hay avances interesantes en cuanto a la participación potencial de los moduladores del CFTR para reducir las complicaciones pancreáticas en pacientes con fibrosis quística.

[Cathy Handy] Para más información, consulte Harrison Principios de Medicina Interna, edición 21, capítulo 291, Fibrosis quística. Los podclass de Harrison son una publicación de McGraw-Hill disponibles en Access Medicina, el recurso médico en línea que ofrece los contenidos más recientes y fiables de las mejores mentes de la medicina. Para obtener más información, visiteaccessmedicina.com