Episodio 20: Mujer de 44 años con alteración del estado mental y fiebre

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Esta es una traducción del Podclass de Harrison en inglés. Las voces que escucharán no son aquellas de los autores originales.

00:10
[CATHY HANDY] Hola, bienvenidos al Podclass de Harrison donde se revisan conceptos importantes en medicina interna. Soy CATHY HANDY.

00:18
[CHARLIE WIENER] Y yo soy CHARLIE WIENER. Venimos de la Johns Hopkins School of Medicine.

00:26
[CHARLIE WIENER] Este es el episodio 20: Mujer de 44 años con alteración del estado mental y fiebre.

00:33
[CHARLIE WIENER] Se trata de una mujer de 44 años, con antecedentes de obesidad, que fue sometida a colecistectomía programada por colelitiasis. La paciente recibía antidepresivos pero, por lo demás, se encontraba sana.

00:47
[CATHY HANDY] Hasta ahora no parece demasiado anormal. Los cálculos en la vesícula biliar en mujeres son más comunes que en varones y la obesidad es uno de los factores de riesgo para el desarrollo de cálculos en la vesícula biliar.

01:00
[CHARLIE WIENER] Evolucionó bien después de la intervención quirúrgica y fue dada de alta tres días después de la operación. Sin embargo, dos días después de haber regresado a su domicilio desarrolló alteración del estado mental y fiebre, y fue llevada al servicio de urgencias por su familia. En el servicio de urgencias su temperatura fue de 39.5 °C, el pulso de 127 por minuto y la presión arterial de 110/78, con frecuencia respiratoria y saturación de oxígeno normales. En la exploración física llamó la atención la presencia de confusión y herida quirúrgica en buenas condiciones.
Se realizó química sanguínea y se encontró que las concentraciones de los electrolitos eran normales; el BUN era de 80 mg/100 mL y la creatinina de 2.5 mg/100 mL. La biometría hemática reportó 17 300 leucocitos con hematocrito de 30% y recuento plaquetario de 25 000. Cabe mencionar que, al momento del alta, su biometría hemática fue normal.

02:05
[CATHY HANDY] La paciente presentó fiebre y síntomas neurológicos de inicio agudo después de una cirugía programada. Para resumir los resultados de laboratorio, se detectó que presenta insuficiencia renal aguda, leucocitosis, anemia y trombocitopenia. ¿La paciente tiene estudios de coagulación o frotis de sangre periférica? Un aspecto que se debe considerar es una posible septicemia con coagulación intravascular diseminada, aunque se mencionó que la herida quirúrgica se encontraba en buenas condiciones. También podría presentar una infección intraabdominal.

02:41
[CHARLIE WIENER] Los estudios de coagulación realizados en el servicio de urgencias fueron normales. El frotis de sangre periférica muestra esquístocitos y confirma plaquetopenia sin agrupación plaquetaria.

02:54
[CATHY HANDY] De forma que los estudios de coagulación fueron normales y es poco probable que la paciente presente coagulación intravascular diseminada a causa de septicemia, pero la presencia de esquístocitos en sangre periférica sugiere que podría cursar con anemia hemolítica microangiopática.

03:13
[CHARLIE WIENER] ¿Qué opinas del caso con base en la información disponible?

03:17
[CATHY HANDY] La anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia, fiebre y manifestaciones neurológicas es compatible con el diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica. La péntada clásica incluye fiebre, manifestaciones neurológicas, insuficiencia renal, anemia hemolítica y trombocitopenia. Hoy en día es poco frecuente que se observen todas estas manifestaciones en conjunto. En ausencia de la péntada, debería dudarse del diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica y debería iniciarse el estudio con base en el diagnóstico diferencial para cualquier paciente con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia.

04:01
[CHARLIE WIENER] ¿Cuál es el mecanismo para la aparición de púrpura trombocitopénica trombótica y quién padece este trastorno?

04:07
[CATHY HANDY] Típicamente se producen en las células endoteliales multímeros de alto peso molecular de factor de von Willebrand, que son procesados a multímeros más pequeños por acción de una metaloproteasa plasmática denominada ADAMTS13. En la púrpura trombocitopénica trombótica, se inhibe la actividad de la proteasa ADAMTS13 y los multímeros de muy alto peso molecular de factor de von Willebrand inician la agregación plaquetaria, forman coágulos y causan lesión de los eritrocitos. Todo esto causa anemia hemolítica y formación de microtrombosis, que provocan el resto de las manifestaciones clínicas que antes se mencionaron.

04:51
[CHARLIE WIENER] ¿Cuál es el factor desencadenante de la púrpura trombocitopénica trombótica?

04:56
[CATHY HANDY] La mayor parte de los casos son adquiridos y por lo general se identifica algún desencadenante. En este caso, probablemente fue la cirugía. Es evidente que esto no corresponde a una complicación de la colecistectomía programada, pero el procedimiento en definitiva pudo desencadenar la púrpura trombocitopénica trombótica. La infección, pancreatitis y embarazo también se han relacionado con la enfermedad y algunos fármacos también pueden causarla. Los fármacos asociados más a menudo incluyen inmunodepresores, algunos quimioterapéuticos o antiagregantes plaquetarios, pero no se informó que la paciente estuviera recibiendo alguno de estos fármacos.

05:41
[CHARLIE WIENER] Para este caso, ¿cuál de las siguientes aseveraciones es verdadera con respecto al trastorno que presenta la paciente?
A) Baja actividad de la metaloproteasa ADAMTS13 en sangre periférica;
B) Es poco probable que el intercambio de plasma sea de utilidad;
C) La enfermedad de la paciente fue causada por infección no detectada por E. coli O157:H7;
D) Su enfermedad es más común en varones que en mujeres;
E) La mortalidad para esta enfermedad sin tratamiento es baja.

06:15
[CATHY HANDY] Como se mencionó antes, la respuesta es A. Se puede medir el nivel de actividad de ADAMTS13, aunque el estudio puede tardar un tiempo. Por lo general es un estudio que no puede realizarse durante los turnos nocturnos, pero el nivel de actividad será bajo en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica.
La mortalidad para esta enfermedad sin tratamiento es baja.

06:40
[CHARLIE WIENER] ¿Qué opinas de las otras respuestas? ¿Son erróneas?

06:44
[CATHY HANDY] Es más común en mujeres que en varones, de forma que esto descarta la respuesta D. Las opciones B y E son incorrectas. La infección por E. coli relacionada con el desarrollo de síndrome urémico-hemolítico suele observarse más a menudo en niños.

07:02
[CHARLIE WIENER] ¿Es de utilidad el intercambio de plasma para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica?

07:08
[CATHY HANDY] La mortalidad por púrpura trombocitopénica trombótica no tratada es muy elevada, cercana a 90% y, en la mayor parte de los casos, es ocasionada por trombosis microvascular y falla de múltiples órganos. El intercambio plasmático es la base del tratamiento y se realiza tan pronto como se establece el diagnóstico. Una vez más, esto a menudo ocurre antes de que se cuente con los resultados del estudio para ADAMTS13. El procedimiento se realiza hasta que se normaliza el recuento plaquetario y se resuelvan los signos de hemólisis.

07:44
[CHARLIE WIENER] Por lo tanto, la opción B, que menciona que es poco probable que el intercambio de plasma sea de utilidad es opuesto a la realidad. ¿Esto es correcto?

07:53
[CATHY HANDY] Es correcto.

07:55
[CHARLIE WIENER] Entonces el punto relevante en este caso clínico es que la péntada clásica de la púrpura trombocitopénica trombótica, que consiste en fiebre, síntomas neurológicos, insuficiencia renal, anemia hemolítica y trombocitopenia es la manifestación clásica para púrpura trombocitopénica trombótica, aunque rara vez se ve en un paciente en la práctica real. La púrpura trombocitopénica trombótica puede ser precipitada por cirugía, por otros fármacos o por eventos desencadenantes. Las pruebas diagnósticas incluyen la medición de baja actividad de ADAMTS13 en suero. La plasmaféresis es el tratamiento preferido y debe iniciarse tan pronto como se sospecha el diagnóstico.

08:38
[CATHY HANDY] Para obtener mayor información sobre este tema, consulte Harrison Principios de Medicina Interna, edición, 21 parte 9, Enfermedades del riñón y de las vías urinarias y sección 2: Trastornos hematopoyéticos.

08:56
[CATHY HANDY] Los Podclass de Harrison son una publicación de McGraw Hill disponibles en Access Medicina, el recurso médico en línea que ofrece los contenidos más recientes y fiables de las mejores mentes de la medicina. Para obtener más información, visite accessmedicina.com.