Episodio 91: Mujer de 24 años con debilidad

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[Anuncio] Esta es una traducción de los podclass de Harrison. Las voces que escucharán no son las de los autores originales.

[Cathy Handy] ¡Hola! Bienvenidos al podclass de Harrison, donde se revisan conceptos importantes en medicina interna. Soy Cathy Handy.

[Charlie Wiener] Y yo soy Charlie Wiener. Venimos de la Johns Hopkins School of Medicine.

[Charlie Wiener] Este es el episodio 91. Mujer de 24 años con debilidad. Cathy, se trata de una mujer de 24 años con antecedente de retraso en el desarrollo. Vive en un asilo y fue llevada al hospital por debilidad que empieza en la cabeza y desciende a las piernas. La anamnesis revela que los primeros síntomas que notaron los cuidadores fueron el letargo y cara inexpresiva. En la exploración física se observa parálisis simétrica de los pares craneales, incapacidad de movimiento y disminución de los movimientos respiratorios. Sus reflejos osteotendinosos profundos son normales. Con la exploración más detallada se observa respiración superficial y flacidez muscular generalizada. Según su cuidador no tiene antecedentes de fiebre, diarrea, tos, coriza, sarpullido o nuevos medicamentos. En fecha reciente recibió amoxicilina con clavulanato por sinusitis. En el asilo tiene una dieta que consiste principalmente en carnes preparadas. La pregunta es: ¿cuál de las siguientes es la causa más probable de su presentación? Las opciones son: A, toxicidad botulínica; B, síndrome de Guillain-Barré; C, parálisis periódica hipopotasémica; D, tétanos; E, parálisis por garrapatas.

[Cathy Handy] Esta presentación es poco común, pero hay algunos datos clave que voy a señalar. La paciente presenta debilidad descendente en lugar de ascendente y un síndrome caracterizado por la debilidad flácida, parálisis simétrica de los pares craneales, tiene afectación de los músculos respiratorios y sus reflejos osteotendinosos profundos son normales.

[Charlie Wiener] De acuerdo. ¿Qué te hace pensar esta presentación clínica?

[Cathy Handy] Con los datos que tenemos, diría que la respuesta es A, botulismo. Continúan encontrándose casos de botulismo. Probablemente se encuentren más en los exámenes de certificación que en la vida real. Pero es una enfermedad neuroparalítica causada por la toxina botulínica, una de las sustancias más tóxicas conocidas. La paciente presenta manifestaciones típicas con parálisis bilateral de los pares craneales y parálisis descendente de los músculos voluntarios. Y es importante conocer este conjunto de síntomas y signos porque a menudo no se sospecha. La ptosis y la parálisis facial también se manifiestan inicialmente como letargo y rostro inexpresivo.

[Charlie Wiener] Dinos ¿cómo se adquiere esta enfermedad?

[Cathy Handy] Aunque en un principio se pensaba que la causa era únicamente la ingestión de toxina botulínica en alimentos contaminados o el llamado botulismo de transmisión alimentaria, actualmente se reconocen en todo el mundo tres formas adicionales causadas por la producción de toxina in situ tras la germinación de esporas en una herida o en el intestino. Esto sería botulismo de heridas, botulismo infantil y botulismo por colonización intestinal en adultos. Además de producirse en estas formas naturales reconocidas de la enfermedad, se han notificado síntomas de botulismo en pacientes que reciben dosis de bótox superiores a las recomendadas, lo que se consideraría botulismo yatrógeno con fines terapéuticos o estéticos.

[Charlie Wiener] De acuerdo. Hablemos un poco más sobre esta enfermedad y la frecuencia con la que se observa. Has mencionado que es un tema que aparece en los exámenes de certificación más que en la vida real.

[Cathy Handy] Es difícil conocer la epidemiología con exactitud debido a la variabilidad de los informes, pero en Estados Unidos hay unos 20 casos esporádicos al año. Ha habido algunos brotes en este país. En 2006, la causa fue el jugo de zanahoria producido comercialmente y con distribución internacional. Se cree que la causa fue refrigeración inadecuada con producción de toxina botulínica. Luego en 2007, el botulismo se desarrolló en unas ocho personas en Estados Unidos que habían consumido una salsa de chile envasada en lata. En ese caso, se detectaron fallas significativas en el envasado. Esto afectó a 91 productos diferentes y dio lugar a la retirada de 111 millones de latas de comida.

[Charlie Wiener] Volviendo a nuestra paciente ¿piensas que tiene botulismo por alimentos? ¿O crees que tiene colonización intestinal? Porque esas parecen ser las opciones más probables para ella.

[Cathy Handy] Ya que parece ser la única persona en el asilo que se enfermó, creo que tiene botulismo por colonización intestinal porque nadie más fue afectado. Pero esta forma es difícil de confirmar porque es poco conocida. Por lo tanto, no existen criterios claros para diferenciar los casos de botulismo por colonización intestinal en adultos de otros casos de botulismo. A menudo estos casos son causados por C. baratii tipo F, pero se ha informado de la participación, tanto de C. botulinum tipo A como de C. butyricum tipo E. El botulismo después de una cirugía abdominal o del uso de antibiótico se ha considerado a veces como un probable botulismo por colonización intestinal en adultos.

[Charlie Wiener] Puedo entender la fisiopatología si alguien ingiere la toxina. Pero ¿qué pasa con estos casos de colonización intestinal? ¿Cuál es la fisiopatología en ese caso?

[Cathy Handy] Es una enfermedad poco conocida. Se cree que tiene una patología similar a la del botulismo infantil, pero ocurre en adultos. Por lo general, los pacientes tienen alguna anomalía anatómica o funcional del intestino o han utilizado en fecha reciente antibióticos que pueden favorecer que el clostridium toxigénico compita con éxito contra la microbiota intestinal normal. A pesar del tratamiento con antitoxina, en los pacientes adultos con botulismo por colonización intestinal puede observarse una recaída debida a la producción intraluminal intermitente de toxina.

[Charlie Wiener] Esta paciente había recibido antibióticos en fecha reciente, así que tal vez esa fue la causa precipitante. Has mencionado la antitoxina, ¿es así como se trata?

[Cathy Handy] La base del tratamiento del botulismo es el tratamiento intensivo y la administración de antitoxina botulínica. Dado que la antitoxina es más beneficiosa al principio de la evolución de la enfermedad clínica debe administrarse de forma empírica y antes de que se complete el largo proceso de análisis de otras enfermedades o la confirmación del laboratorio. Las personas de cualquier edad en las que se sospeche botulismo deben ser hospitalizadas de inmediato para que se puedan detectar y tratar los signos de insuficiencia respiratoria. La capacidad vital debe controlarse con frecuencia y puede proporcionarse ventilación mecánica según sea necesario. La antitoxina botulínica puede limitar la progresión de la enfermedad porque neutraliza las moléculas de toxina en la circulación que aún no se han unido a las terminaciones nerviosas, pero revierte la parálisis existente que puede tardar semanas en mejorar. La mejoría clínica, se produce tras la germinación de nuevas terminales nerviosas, por lo que puede llevar de semanas a meses.

[Charlie Wiener] Entonces ¿resulta lenta la recuperación general de un paciente como este?

[Cathy Handy] Sí, los pacientes a menudo requieren tratamiento de rehabilitación ambulatoria y pueden experimentar déficits residuales. La muerte por botulismo no tratado suele deberse a insuficiencia respiratoria relacionada con obstrucción de las vías respiratorias. Es decir, a la parálisis de los músculos faríngeos y a un volumen corriente inadecuado resultante de la parálisis de los músculos diafragmáticos y de los músculos accesorios de la respiración. La muerte también puede ser consecuencia de las infecciones asociadas al hospital y otras secuelas de la parálisis de larga duración, las hospitalizaciones y la ventilación mecánica.

[Charlie Wiener] Repasemos las otras opciones de esta pregunta. ¿Por qué no es probable que su presentación se deba a estas enfermedades?

[Cathy Handy] El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía aguda, con frecuencia grave y fulminante, que es de naturaleza autoinmunitaria. Suele manifestarse con parálisis ascendente rápidamente progresiva, a menudo con déficit sensitivos y ausencia de reflejos tendinosos profundos. En el caso presentado, los reflejos osteotendinosos profundos eran normales. Casi siempre en alrededor de 70% de las veces, se asocia con infección respiratoria o gastrointestinal aguda. La parálisis periódica hipopotasémica es una enfermedad autosómica dominante poco frecuente y se caracteriza por debilidad aguda esporádica, o episódica asociada a la hipopotasemia. Los antecedentes no eran compatibles con esta enfermedad. La toxicidad por tétanos provoca espasmos musculares, no parálisis y trastornos de los pares craneales. La parálisis por garrapatas es causada por una neurotoxina de garrapata y también puede causar parálisis ascendente, que es más similar al Guillain-Barré. En este caso tampoco tenemos antecedentes de picadura de garrapata.

[Charlie Wiener] Así que los puntos relevantes en este caso son que el botulismo se presenta con parálisis descendente con afectación prominente de los pares craneales. Aunque la mayor parte de los casos se transmiten por los alimentos, puede haber casos aislados de botulismo por colonización intestinal en adultos que el médico debe tener en mente, ya que es imprescindible la administración rápida de la antitoxina.

[Cathy Handy] Para más información consulte Harrison Principios de Medicina Interna, edición 21, capítulo 153, Botulismo. Los podclass de Harrison son una publicación de McGraw-Hill disponibles en Access Medicina, el recurso médico en línea que ofrece los contenidos más recientes y fiables de las mejores mentes de la medicina. Para obtener más información,visite accessmedicina.com