Episodio 53: Mujer de 25 años con úlceras bucales

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Esta es una traducción del Podclass de Harrison en inglés. Las voces que escucharán no son aquellas de los autores originales.

00:10
[CATHY HANDY] Hola, bienvenidos al Podclass de Harrison donde se revisan conceptos importantes en medicina interna. Soy CATHY HANDY.

00:18
[CHARLIE WIENER] Y yo soy CHARLIE WIENER. Venimos de la Johns Hopkins School of Medicine.

00:26
[CHARLIE WIENER] Este es el episodio 53: Mujer de 25 años con úlceras bucales.

00:33
[CHARLIE WIENER] Hola CATHY. Se trata de una mujer de 25 años que acude por úlceras dolorosas en la boca. Describe estas lesiones como úlceras poco profundas que duran una a dos semanas. Han estado apareciendo y desapareciendo durante los últimos seis meses. En los últimos dos días, también ha tenido ojo rojo doloroso, por lo que acudió a la clínica el día de hoy. En la anamnesis la paciente informó que no ha tenido úlceras genitales, artritis, erupciones cutáneas o fotosensibilidad.
¿Qué opinas hasta ahora, CATHY?

01:07
[CATHY HANDY] Las úlceras bucales son comunes y son causadas con frecuencia por una infección viral que cede de forma espontánea. El ojo rojo es una manifestación importante. Hay varios síndromes que pueden afectar la boca y las mucosas oculares. Dos categorías grandes son causas infecciosas o causas reumatológicas. ¿Qué se encontró en la exploración física?

01:29
[CHARLIE WIENER] En la exploración física se observa a la paciente con buen estado general y tranquila. Su temperatura es de 37.6°C, frecuencia cardiaca de 86, presión arterial de 126/72 y frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto, con saturación normal de oxígeno con aire ambiental. La exploración de su mucosa oral revela dos úlceras poco profundas con una base amarillenta en la mucosa bucal. En el cuello no encuentran adenopatías y la exploración cardiopulmonar fue normal. No tiene datos de artritis, pero en la cara interna del muslo derecho se palpa un cordón sobre la vena safena. Es ligeramente doloroso y no hay eritema. La paciente fue enviada para valoración oftalmológica, que fue compatible con uveítis anterior. ¿Qué opinas, CATHY?

02:21
[CATHY HANDY] Obviamente presenta una enfermedad multisistémica. Los hallazgos más notables hasta ahora son la uveítis anterior y el trastorno venoso.

02:31
[CHARLIE WIENER] ¿Podemos ampliar la información sobre la uveítis anterior?

02:35
[CATHY HANDY] El ojo tiene una estructura formada por tres capas; la capa más externa incluye la esclerótica y la córnea, la capa interna es la retina. La capa media es la úvea que está formada por el iris, cuerpo ciliar y la coroides. La úvea es la capa vascularizada que incluye las estructuras anteriores del ojo. La uveítis en ocasiones se denomina iritis o iridociclitis. Existen varias afecciones autoinmunitarias y causas inflamatorias sistémicas de uveítis anterior.

03:09
[CHARLIE WIENER] ¿Puedes mencionar algunos de estos trastornos?

03:13
[CATHY HANDY] Puede ocurrir uveítis anterior asociada con sarcoidosis, espondilitis anquilosante y artritis reumatoide juvenil. También se observa en enfermedad intestinal inflamatoria, psoriasis, artritis reactiva y enfermedad de Behcet. Entre las causas infecciosas se encuentran sífilis, enfermedad de Lyme, tuberculosis y lepra.

03:34
El diagnóstico diferencial es bastante amplio. A continuación, mencionaré los resultados de los estudios de laboratorio.

03:42
[CATHY HANDY] Sí. Necesitamos algunos estudios de laboratorio básicos y más tarde algunas pruebas reumatológicas.

03:49
[CHARLIE WIENER] En los estudios de laboratorio se informó lo siguiente: tasa de eritrosedimentación de 68 mm por hora. El recuento leucocítico fue de 10 200 con recuento diferencial de 68% de neutrófilos, 28% de linfocitos y 4% de monocitos. Los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos contra DNA bicatenario fueron negativos. La química sanguínea fue normal; C3 fue de 89, C4 de 24.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A) Síndrome de Behçet
B) Pénfigo ampolloso
C) Lupus eritematoso discoide
D) Síndrome de Sjögren
E) Lupus eritematoso sistémico

CATHY, ¿qué opinas?

04:44
[CATHY HANDY] Como se mencionó antes, el diagnóstico diferencial es amplio. En las respuestas no se mencionan diagnósticos infecciosos, por lo que el diagnóstico diferencial se centrará en posibles causas reumáticas. Con la información disponible y basado en las respuestas con las que contamos, la respuesta es A, síndrome de Behçet.

05:04
[CHARLIE WIENER] ¿Podrías explicar cómo llegaste a esa conclusión?

05:08
[CATHY HANDY] El síndrome de Behçet es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por ulceraciones en la mucosa bucal y genital y afección ocular. Su nombre proviene del dermatólogo turco que describió el síndrome. La enfermedad afecta por igual a varones y mujeres, es más común en personas de origen mediterráneo y de medio oriente. Casi 50% de estas personas tienen anticuerpos circulantes contra la mucosa bucal humana.
Las manifestaciones clínicas son muy variables. La presencia de ulceraciones bucales recurrentes es esencial para el diagnóstico y se presentan en la mayoría de los pacientes, aunque las ulceraciones genitales son más específicas para el diagnóstico. Las úlceras suelen ser dolorosas, superficiales o profundas y por lo general duran una a dos semanas. Puede ocurrir afección de otras partes de la piel y en ocasiones se encuentran datos de foliculitis, eritema nudoso y vasculitis.
La afección oftálmica es la complicación más temible porque puede progresar con rapidez a ceguera. A menudo se manifiesta con panuveítis, iritis, oclusión de los vasos de la retina o neuritis óptica.

06:26
[CHARLIE WIENER] Es decir que se llegó al diagnóstico de síndrome de Behçet por la presencia de úlceras bucales recurrentes y uveítis anterior.

06:35
[CATHY HANDY] Es correcto.

06:36
[CHARLIE WIENER] ¿Y se conoce la causa del síndrome de Behçet?

06:39
[CATHY HANDY] No se conoce con precisión. Se sabe que las personas con el gen HLA-B51 se encuentran en alto riesgo de desarrollar síndrome de Behçet, pero la mayoría de las personas que portan el gen no desarrollan la enfermedad. No son habituales los casos familiares y representan solo 5% de los casos. Es probable que la enfermedad se desarrolle en individuos en riesgo expuestos a alguna causa infecciosa o ambiental.

07:09
[CHARLIE WIENER] Durante la exploración clínica se encontraron manifestaciones que sugerían trombosis de la vena safena. ¿Esto es parte del síndrome?

07:17
[CATHY HANDY] Me alegra que lo comentes, porque es un aspecto que olvidé. Puede presentarse trombosis venosa profunda en casi 25 a 30% de los pacientes. Además, ocurre afectación neurológica hasta en 10% de los casos.

07:32
[CHARLIE WIENER] No se conoce la causa exacta del síndrome de Behçet. ¿Hay algún estudio de laboratorio específico para el diagnóstico?

07:39
[CATHY HANDY] No, en realidad no. Las pruebas de laboratorio son útiles para descartar otras causas, pero no hay una sola prueba diagnóstica para síndrome de Behçet. Los resultados de los estudios de laboratorio son inespecíficos, con elevaciones de la tasa de eritrosedimentación y recuento leucocítico. Los anticuerpos antinucleares y otras pruebas autoinmunitarias son negativas.

08:04
[CHARLIE WIENER] Había escuchado sobre la prueba de patergia en el síndrome de Behçet. ¿Podrías comentar si es de utilidad esta prueba?

08:12
[CATHY HANDY] La prueba de patergia es una prueba simple en la cual se punciona el antebrazo con una aguja estéril pequeña. La aparición de una pústula o una vesícula rojiza pequeña en el sitio de punción constituye una prueba positiva. Una prueba positiva de patergia puede apoyar el diagnóstico de síndrome de Behçet, pero no es diagnóstica por sí misma. Sin embargo, la prueba no es sensible ni específica. Solo una pequeña porción de pacientes con síndrome de Behçet muestra el fenómeno de patergia. Otras enfermedades pueden ocasionar esta reacción.

08:48
[CHARLIE WIENER] Antes de concluir, revisemos las otras opciones y por favor coméntanos por qué no fueron relevantes para este caso.

08:56
[CATHY HANDY] El penfigoide ampolloso es una enfermedad subepidérmica autoinmunitaria polimorfa que causa vesículas; este suele observarse en personas de edad avanzada. Las lesiones iniciales pueden consistir de placas de urticaria y la mayor parte de los pacientes finalmente desarrollará vesículas tensas con piel eritematosa o de aspecto normal. Las lesiones por lo general se distribuyen en la porción inferior del abdomen y la región inguinal, así como en las superficies flexoras de las extremidades. En algunos pacientes se encuentran lesiones de la mucosa bucal.
El lupus eritematoso discoide es una forma cutánea de lupus eritematoso sistémico que se caracteriza por placas atróficas despigmentadas y placas que están rodeadas por hiperpigmentación y eritema acompañada de cicatrización y alopecia. El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria progresiva crónica de evolución lenta que se caracteriza por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, lo que ocasiona xerostomía y ojo seco.
En este caso no se refirieron ningunas de las características mencionadas, lo que hace que estos diagnósticos sean poco probables.

10:12
[CHARLIE WIENER] El punto relevante en este caso es que la enfermedad de Behçet se caracteriza por úlceras bucales y genitales recurrentes; puede asociarse con uveítis, trombosis venosa o manifestaciones neurológicas. No hay estudios de laboratorio diagnósticos, de forma que el diagnóstico es sindromático o de exclusión. Los individuos con el gen HLA-B51 se encuentran en mayor riesgo de desarrollar la enfermedad, pero la mayor parte de los pacientes con este complejo HLA, no desarrolla la enfermedad.

10:46
[CATHY HANDY] Si desea saber más sobre este tema, consulte Harrison Principios de Medicina Interna, edición 21, capítulo 364, Síndrome de Behçet.

11:00
[CATHY HANDY] Los Podclass de Harrison son una publicación de McGraw Hill disponibles en Access Medicina, el recurso médico en línea que ofrece los contenidos más recientes y fiables de las mejores mentes de la medicina. Para obtener más información, visite accessmedicina.com.